Jak podnieść jakość życia z chorobą Wilsona
Dieta
Zalecenia dietetyczne w chorobie Wilsona stanowią uzupełnienie procesu leczenia. Osoby z chorobą Wilsona muszą przestrzegać diety o niskiej zawartości miedzi.
Zgodnie z zaleceniami medycznymi osoby zmagające się z chorobą Wilsona powinny spożywać maksymalnie 0,6 mg miedzi dziennie. W praktyce ten niski poziom miedzi w pożywieniu jest trudny do osiągnięcia, gdyż miedź występuje w szeregu produktów spożywczych. Lekarze zalecają zatem, aby codzienna dieta zawierała nie więcej niż 1,5 mg miedzi.
Pokarmy, których nie należy spożywać
- podroby - wątroba, nerki, móżdżek, serce,
- orzechy
- suszone owoce, w tym rodzynki
- groch, fasola, soczewica
- soki i koktajle warzywne
- skorupiaki - krewetki, homar, przegrzebki, krab, ostrygi, małże, ośmiornica
- łosoś
- grzyby
- słodkie ziemniaki
- awokado
- nektarynki
- kakao
- ciemna i pełnomleczna czekolada
- produkty zbożowe z pełnego ziarna
- płatki śniadaniowe zawierające więcej niż 2 g błonnika na porcję
- mąka sojowa
- jagnięcina
- kaczka, gęś
Pokarmy, które można spożywać:
- świeże owoce
- warzywa korzeniowe, kapustne, owocowe
- oczyszczony ryż (tzw. biały)
- makaron
- białe pieczywo
- białą czekoladę
- łuskane zboża
- produkty mleczne, w tym masło, śmietana i sery
- jaja
- białe mięso, np. indyk, kurczak
- zwykłe płatki owsiane
Osoby z chorobą Wilsona powinny unikać pokarmów o dużej zawartości miedzi przez co najmniej pierwszy rok leczenia. Niezwykle ważne jest, by pacjenci po rozpoczęciu leczenia skonsultowali z lekarzem także zalecenia dietetycznej
Przestrzeganie diety o niskiej zawartości miedzi przez pacjentów wegetariańskich
Wiele zamienników białek stosowanych w diecie wegetariańskiej zawiera duże ilości miedzi. Bardzo ważna jest konsultacja z dietetykiem w celu stworzenia planu posiłków o niskiej zawartości miedzi, który najlepiej sprawdzi się w diecie dla wegetarian.
Uwaga na żywność pochodzącą z upraw ekologicznych
Wydawać by się mogło, że produkty uprawiane ekologicznie są najzdrowsze i powinny być także zalecane dla pacjentów z chorobą Wilsona. Niestety, w rolnictwie ekologicznym popularnym zabiegiem jest używanie nawozów opartych na miedzi. Miedź pełni bardzo istotną rolę, ponieważ wpływa korzystnie na wzrost, a także rozwój roślin, a dokładniej odpowiada za wykształcenie większej ilości ziarna i chroni plony przed chorobami wywołanymi przez grzyby i bakterie.
Przyjmowanie leków, witaminy i suplementów
Pacjenci z chorobą Wilsona nie powinni przyjmować witamin ani suplementów, które zawierają miedź. Należy poinformować lekarza prowadzącego o wszelkich lekach, suplementach czy produktach dietetycznych specjalnego przeznaczenia, które przyjmujemy, aby wykluczyć te, które zawierają miedź.
Także lekarz rodzinny i inni specjaliści, powinni wiedzieć, że mają do czynienia z pacjentem z chorobą Wilsona, aby nie zaordynowali farmaceutyków zawierających miedź.
Alkohol
Na liście zakazanych produktów jest także alkohol. Nie ma wysokiej zawartości miedzi, ale jest szkodliwy dla wątroby.
Choroba Wilsona a woda pitna i mineralna
Woda pitna nie powinna mieć więcej niż 0,1 ppm miedzi lub 100 mcg na litr. Woda ze studni lub woda, która dostaje się do domu przez miedziane rury, mogą mieć wysoki poziom miedzi. Jeśli zawartość miedzi jest wysoka, pomóc może system oczyszczania wody lub filtr. Warto sprawdzić zawartość miedzi w wodzie pitnej w swoim domu. Służą do tego paski testowe do wody pitnej. Można je kupić w sklepach internetowych.
W diecie osób z chorobą Wilsona zaleca się także unikania butelkowanej wody mineralnej, bo z reguły taka woda zawiera jony miedzi.
Używanie naczyń z miedzi
Naczynia, które wykonane są z miedzi, w naturalny sposób oddają jony miedzi do wody lub pożywienia. Dlatego osoby z chorobą Wilsona nie powinny używać garnków, patelni, dzbanków czy innych przyborów kuchennych wykonanych z miedzi lub zawierających miedziane elementy. Zakazane jest także przechowywanie żywności i napojów w pojemnikach wykonanych z miedzi, np. w popularnych ostatnio butelkach czy termosach izolowanych miedzią.
Ważne jest, aby pacjent, czy opiekujące się nim osoby miały świadomość, że samą dietą nie można obniżyć poziomu miedzi w organizmie chorego do zalecanych wartości. Stosowanie wskazanych przez lekarza terapii i właściwa dieta mogą pomóc pacjentowi złagodzić objawy choroby i zapobiec uszkodzeniu narządów.
Rehabilitacja w Chorobie Wilsona
Rehabilitacja to proces medyczny, psychiczny i społeczny, którego celem jest przywrócenie chorego do sprawności, do funkcjonowania w jak najwyżej jakości w życiu rodzinnym, zawodowym i społecznym. Także chorzy z chorobą Wilsona powinni być poddani rehabilitacji.
Wbrew powszechniej opinii rehabilitacja nie jest tylko uzupełnieniem leczenia, które powinno się wprowadzić po jego zakończeniu. Powinna towarzyszyć choremu od pierwszych symptomów choroby, od postawienia diagnozy, zanim rozpocznie on leczenie i być prowadzona tak długo, jak wymaga tego stan kliniczny chorego.
Ma to zastosowanie zawłaszcza w przypadku osób z chorobą Wilsona – chorobą przewlekłą, nieuleczalną, wymagającą stałego leczenia. Także złożoność choroby Wilsona, wielość mogących w niej wystąpić objawów (patrz zakładka objawy), ze strony różnych narządów, sprawia, że chory już po wystąpieniu pierwszych objawów powinien być skierowany do lekarza specjalisty rehabilitacji, który zaplanuje ścieżkę rehabilitacji nie tylko medycznej, związanej głównie z zabiegami z zakresu fizjoterapii, ale także psychicznej.
Objawy choroby Wilsona, zwłaszcza neurologiczne, w znacznym stopniu wpływają na czynności życia codziennego pacjenta. Masaże lecznicze, ćwiczenia fizykoterapeutyczne mogą pomóc w opanowaniu neurologicznych objawów ataksji, dystonii i drżenia. Odgrywają również ważną rolę w zapobieganiu przykurczom mięśni. Natomiast ćwiczenia z logopedą dają nadzieję na to, że chory będzie mówił bardziej płynnie i wyraźnie.
Także szeroki zakres dysfunkcji poznawczych obserwowanych w chorobie Wilsona, w tym specyficzne zaburzenia uwagi i problemy z długotrwałą koncentracją, a takaż inne problemy natury psychicznej powinny sprawić, aby lekarz prowadzący czy specjalista rehabilitacji skierował chorego do psychologa czy psychiatry.
Ma to ogromne znaczenie zwłaszcza dla dzieci i nastolatków z tą chorobą, które są w trudnym okresie dojrzewania i czasem trudno zdiagnozować, które z objawów wiążą się z chorobą, a które z dorastaniem.
Wparcie innych pacjentów
Aby móc uzyskać więcej informacji m.in. o tym, jak żyć z chorobą Wilsona, jakie są zalecenia medyczne w leczeniu tej rzadkiej choroby, jakie i gdzie są prowadzone badania kliniczne, warto skontaktować się z organizacjami wpierającymi pacjentów z chorobą Wilsona, takimi jak poniższe zagraniczne i międzynarodowe instytucje i stowarzyszenia, których strony są również dostępne w języku polskim:
https://www.abpmaladiewilson.fr/
Zapraszamy także do naszej Facebookowej grupy wsparcia:
Opieka gwarantowana w Polsce pacjentom z chorobą Wilsona
Polscy pacjenci z chorobą Wilsona mają zapewniony dostęp do farmakoterapii, dwóch leków helatujących: d-penicylaminy oraz czterochlorowodorku trientyny, a także siarczanu cynku.
D-penicylamina jest refundowana dla osób z chorobą Wilsona (i dostępna w aptekach).
Trientyna jest refundowana w ramach programu lekowego choroby Wilsona, który mogą prowadzić oddziały i poradnie gastrologiczne, hepatologiczne, neurologiczne (https://www.gov.pl/attachment/3894a79e-b5df-4440-b2a7-caece7f32957).
Cynk, którego działanie polega na zmniejszaniu wchłaniania miedzi w przewodzie pokarmowym jest nierefundowany.
Pacjenci z chorobą Wilsona dorośli i dzieci są leczeni w wyspecjalizowanych ośrodkach (kliknij podstrona - Placówki leczące pacjentów z chorobą Wilsona). Poprawy wymaga dostęp do rehabilitacji, a także edukacja pacjentów z chorobą Wilsona i ich opiekunów, jak również lekarzy POZ i lekarzy innych specjalności leczących tych chorych.